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루게릭병
우리가 흔히 알고 있는 루게릭병의 정확한 의학적 용어는 근위축성측색경화증이고 영어로 Amyotrophic Lateral Sclerosis이며 약자로는 ALS라고 합니다. 루게릭이란 병은 뇌에서 근육으로 움직이라는 신호를 전달하는 운동신경세포가 점차 파괴되면서 온몸의 근육이 점점 약화하는 질환으로 근위축성측색경화증이라고 하지만 과거 이 질환을 앓았던 미국 야구선수의 이름으로 유명해지면서 루게릭병이라는 이름이 더욱더 세간에 알려지게 되었습니다.
루게릭병은 신경세포에 문제가 생기면서 근육의 힘이 약해지고 일을 하지 않는 근육이 점차적으로 위축됩니다. 감각이나 능력은 이전과 변함이 없지만 서서히 진행되는 우리 몸의 위약과 쇠약 및 위축으로 시작되고 병이 진행되면서 결국 호흡근육 마비로 수년 내에 사망에 이르게 된다고 알려진 난치병입니다.
루게릭병은 상위운동세포, 숨뇌운동신경세포, 척수앞뿔세포등의 일련의 운동세포가 각각 다른 정도로 장애를 가지는 가장 대표적인 운동 신경세포 질병으로 알려져 있습니다.
운동신경세포의 선택으로 퇴화가 관찰되는 것이 특징인 루게릭병은 대뇌겉질 위운동신경세포와 뇌줄기 및 척추 아래운동 신경세포 모두가 점차적으로 파괴되는 특징이 있습니다.
근위축성측색경화증 즉, 루게릭병은 유전으로 나타나기도 하지만 아직 뚜렷하게 밝혀진 이유가 없으며 글루탐산염이라는 신경물질이나 신경세포에 쌓이는 신경미세섬유가 루게릭병에 영향을 주는 것으로 연구자들은 추측하고 있습니다.
루게릭병 초기 증상
루게릭병(근위출성측색경화증)은 운동신경세포 질환입니다. 운동 뉴런은 척수에 위치하고 있으며 손, 발, 목, 혀, 호흡을 관장하는 전신의 수의근이 지배를 하고 있는데 어떤 운동 뉴런이 파괴되는지에 따라 특정 근육이 약해지는지가 결정되어지며 루게릭병 초기 증상은 크게 아래와 같이 나타나게 됩니다.
- 손가락을 이용해서 젓가락을 집기가 어려우며 무거운 물건을 들 수 없습니다.
- 손과 발을 들어올리기에 힘이 들고 달릴 수가 없습니다.
- 쉽게 피로해지고 손발이 붓습니다.
- 근육의 경련이 실룩거리며 통증이 발생합니다.
- 손과 발의 근육이 가늘어지게 됩니다.
- 손과 발에 마비현상이 발생합니다.
한쪽팔에서 반대쪽팔로, 반대쪽 팔에서 다리로, 한쪽팔에서 그리고 같은 쪽다리로 마비증세가 발생하는 편마비등의 마비현상이 대표적인 초기 증상이라고 할 수 있습니다.
또한 루게릭병을 앓는 분들의 경우 언어장애가 발생하게 됩니다. 언어장애의 경우 혀의 움직임이 마음대로 되지 않아 발음이 부정확하고 특히 라, 리, 루, 레, 로, 파, 피, 푸, 페, 포의 발음이 어렵게 되며 연하장애가 발생합니다. 연하장애는 혀와 목의 근육이 약해져 음식물과 타액을 삼키기 어려워 숨이 막히게 하는 질환입니다.
근위축성측색경화증의 현상은 어떤 부위의 신경세포가 영향을 받았는지에 따라 각자 다르게 발생합니다.
손과 팔 그리고 다리에 힘이 빠지면서 물건을 쉽게 떨어트리고 젓가락질이나 단추 잠그기와 같이 평소에 문제가 없던 동작에 어려움이 발생하며 다리에 힘이 빠져 쉽게 넘어지며 갑자기 근육이 수축하거나 떨리기도 합니다.
또한 감정의 기복으로 웃음이 나거나 울음이 날때도 있으며 음식을 삼키는 기능이 떨어지기도 합니다.
숨을 쉴 때 사용하는 근육인 호흡근이 약해지면서 스스로 호흡을 하거나 기침하기가 어렵고 호흡곤란이 심해지면서 가래가 쌓이면 인공호흡기나 기침을 발생시키는 기계의 도움을 받아야 합니다.
루게릭병 부위별 증상
상지기능 장애 : 상지기능 장애란 두 팔의 기능 장애를 의미합니다. 팔의 근력의 약화 및 근위축 등과 더불어 양손을 사용하기에 어려움을 느끼기 때문에 식사나 세수 시에 어려움을 느끼며 스스로 옷을 입지도 못하며 심한 경우 거동이 불가능하는 등 일상생활에서 주위의 도움이 필요로 하게 됩니다.
하지기능 장애 : 하지기능 장애란 두 다리의 기능 장애를 의미합니다. 다리의 근력의 약화 및 근위축은 상지의 근육보다 늦게 시작되며 초기에는 계단오르기에 어려움이 생기면서 시간이 지남에 따라 평지에서의 보행에서도 어려움이 발생합니다.
상하지 근력약화 : 상지 또는 하지의 근육들이 침범되면서 근육의 힘이 낮아지고 근위축 현상이 뚜렷해집니다. 상지가 주로 침범된 초기에는 비교적 하지의 근육들은 정상적인 게 보이지만 시간이 지남에 따라 하지의 근력이 낮아지면서 보행장애가 심해지고 경우에 따라서 근처나 인접부위에 근섬유가 자발적으로 수축하는 근섬유속성 연축이 관찰됩니다.
호흡장애 : 호흡장애는 초기에 숙면을 취하지 못할 수 있으며 잠을 자고난 후에 머리가 무겁게 느껴질 수 있습니다. 나아가 증상이 더 심해지면 평소에도 복식호흡이 필요하고 옆으로 누워 잘 때 편안함을 느끼게 됩니다.
구마비 : 미주신경과 설하신경과 관계되는 뇌간의 운동신경세포들이 파괴되어 구음장애, 연하장애 등 혀의 위축이 발생하는 특징이 나타납니다. 말소리가 어눌해지고 음식을 삼키기 어려움을 느끼며 자주 사레가 발생하고 심한 경우 음식물이 기도에 유입되어 폐렴으로 이어질 가능성도 있으며 침이 입안에 고인다고 호소하는 경우도 있습니다.
루게릭병 진단
근위축성측색경화증 즉 루게릭병을 판단하는 검사법은 존재하지 않습니다. 일반적으로 임상 현상과 근전도 검사에서 특징적인 소견이 나올경우에만 이를 판단하게 되며 이후 혈액검사 근육조직검사 유전자검사 뇌척수 MRI 척수액 검사등 정밀검사를 진행하여 루게릭병과 비슷한 현상을 보이는 다른 질환을 하나하나 지워가며 최종적으로 루게릭병을 판단하는 방식입니다.
근위축성측색경화증 즉 루케릭병과 비슷한 양상을 보이는 신경근육계 질환을 확인하기 위하여 MRI 근육세포를 확인하는 조직검사와 뇌척수액성분을 확인하는 요추천자를 하기도 합니다.
루게릭병(근위축성측색경화증) 치료 방법
몸이 가늘어지고 힘이 없어지며 호흡근 마비가 방치되는 경우 수년내가 아닌 수개월 내에도 사망할 수 있는 위험한 질환이지만 현재까지 확실하게 치료할 수 있는 치료제나 입증된 약제는 존재하지 않습니다.
현재 FDA 승인하에 사용을 인정 받은 알약 리루졸과 에다라본은 생존기간을 연장시키는 효과는 있지만 삶의 질을 개선하거나 근력을 회복시키는 데에는 한계가 있습니다.
라디컷 주사제의 경우에는 효능이 입증에 있어 병의 진행상황을 완만하게 만드는데 기여는 하지만 경우에 따라서 부작용이 관찰될 수 있어 신중하게 접근하여야 하는 등 아직까지 완벽한 치료를 할 수 있는 치료법은 없는 상태입니다.
오늘은 루게릭병(근위축성측색경화증)의 원인 초기증상 증상 진단 치료방법에 대하여 포스팅 하였습니다. 많은 도움이 되었으면 좋겠습니다.