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폐섬유증
폐섬유증은 폐조직이 굳으면서 심각한 호흡장애를 일으키는 호흡기 질환입니다. 여기서 폐가 굳는다는 것은 섬유질 결합조직의 과다누적을 이야기하며 이 과정을 우리는 섬유화라고 이야기합니다. 섬유화가 진행되면 폐벽이 두꺼워지며 혈액에 공급되는 산소량이 감소하고 그 결과 지속적으로 숨 가쁨을 느끼게 됩니다.
섬유화증 즉 폐섬유증은 섬유화라는 말 뜻 그대로 폐가 굳어지는 질환으로 산소를 공급해 주는 폐에 염증이 발생하여 폐의 용적이 감소하고 이로 인한 호흡곤란, 기침, 가래 같은 현상이 발생합니다.
폐섬유증의 대부분은 특발성 폐섬유증으로 폐에 벌집 모양의 구멍이 생기며 폐가 굳어지는 질환으로 명확한 원인은 알려지지 않았으며 근본적인 치료제가 없습니다.
특발성 폐섬유증
산소와 이산화탄소의 교환이 발생하는 페포 벽과 폐포를 지지하는 조직을 폐 간질이라고 합니다. 간질성 폐질환은 이 폐 간질 부위가 증식하면서 염증 또는 섬유화가 생기면서 딱딱해지며 호흡이 어려워지는 질환입니다. 특발성 폐섬유증은 간질성 폐질환의 한 종류이며 폐가 섬유화되는 간질성 폐렴이 만성적으로 진행하여 주로 50대 후반에서 70대 전후에 호발 하는 질환입니다.
드문 질환으로 알려져 있지만 특발성 간질성 폐렴 중에 가장 많은 수를 차지합니다.
섬유화의 명확한 이유를 판단할 수 있는 분들도 간혹 있지만 그 원인을 밝혀내지 못하는 경우가 많으며 이런 경우를 특발성 폐섬유증이라고 하며 폐섬유증으로 인해 섬유화가 진행된 폐조직은 복구할 수 없습니다.
특발성 폐섬유증 위험 요인
특발성이란 말의 뜻은 확실한 이유를 단정 짓기 어렵다는 말로 확실한 원인을 알지 못한다는 것을 의미합니다. 전문의들은 이런 특발성 폐섬유가 이유는 확실하지 않지만 유전적 소인이 있는 사람에게서 흡연이나 분진 위식도질환 감염과 같은 위험요인이 있는 것으로 추측하고 있으며 여성보다 남성에게서 더 많이 발생하고 어떤 기전에 의하여 폐가 섬유화 되고 딱딱해지는지는 아직 밝혀지지 않았습니다.
다만 폐포를 이루고 있는 세포들이 반복적으로 손상을 받고 정상적으로 회복되지 못하면서 페포에 콜라겐이 쌓여서 딱딱해지고 모양이 변경된다는 것 정도로만 알려져 있습니다.
원인을 알수 없는 만성적인 간질성 폐질환으로 흡연 바이러스 유전 등 다양한 인자가 있을 것이라 예상만 하고 있지만 병의 경과가 좋지 않으며 치료법이 존재하지 않고 발병 후 5~7년을 넘기기 어려운 질환으로 인식되고 있습니다.
특발성 폐섬유증 증상
특발성 폐섬유증의 가장 대표적이라고 할 수 있는 현상은 마른기침과 호흡곤란입니다.
원인을 알수 없는 호흡곤란이 6개월 이상 지속되는데 특히 운동을 하거나 움직일 때 더욱더 심한 현상이 발생하고 질환이 진행될수록 저산소혈증이 심해지면서 손가락 끝이 두꺼워지는 곤봉지가 발생합니다. 폐기능이 떨어지면서 심장에도 영향을 미치면서 우측 심부전이 생겨 호흡곤란이 심해지고 몸이 붓기도 합니다.
이렇듯 폐가 딱딱해지는 폐섬유증은 점진적으로 기침과 가래 호흡곤란이 찾아오고 초기에는 특별한 현상이 나타나지 않을 수 있으며 질환이 진행되면서 호흡이 어려워지는 특징이 있고 운동을 격렬하게 움직일 때 그 현상이 심해지게 됩니다.
기침과 가래라는 증상으로 인하여 단순 감기와 혼동하는 경우가 많지만 1주일에서 늦어도 1개월 내에 현상이 호전되지 않으면 단순한 감기가 아닐 수 있습니다.
질환이 점진적으로 진행됨에 따라서 혈액 내 산소 수치가 감소하며 피부는 푸른색을 띠는 청색증이 발생하고 손가락 끝이 두꺼워지거나 곤봉모양이 될 수 있습니다. 또한 심장의 긴장은 우심실을 확장시키고 우측 심부전을 초래할 수 있고 전문의는 청진기를 통하여 수포음을 들을 수 있습니다.
폐렴과 특발성 폐섬유증 증상 차이
- 감기 및 폐렴
대부분 일주일에서 1개월 이내에 호전이 되며 노란색의 가래가 나오게 됩니다.
- 특발성 폐섬유증
수개월 또는 수년에 걸쳐 서서히 악화되며 하얀색 빛깔의 가래가 나오며 특히 호흡곤란으로 현상이 심해지면 저산소증이 발생할 수 있으며 폐암의 주요 현상으로 곤봉지가 발생하게 됩니다. 곤봉지란 저산소증으로 손가락 끝이 곤봉처럼 둥글게 되는 현상을 이야기합니다.
특발성 폐섬유증 진단
폐섬유증은 기본적으로 흉부 엑스레이 검사와 컴퓨터 단층촬영을 통하여 판단이 가능하며 증상과 병력 그리고 방사선 촬영만으로도 판단이 가능한 경우도 있을 수 있으며 판단을 위해 수술적 폐 조직검사가 필요한 경우도 있을 수 있습니다.
특발성 폐섬유증은 직업적인 요인이나 약물 질환처럼 간질성 폐질환을 일으킬 수 있는 다른 요인이 없는 상태에서 다각적인 검사를 통하여 판단하게 되며 컴퓨터단층촬영을 하게 되면 폐 조직이 벌집 모양처럼 변형된 소견이 나타납니다.
특발성 폐섬유증 치료
특발성 폐섬유증은 5년 생존율이 40%에 불과할 정도로 심각한 질환으로 호흡곤란과 같은 현상이 있는 상태에서 확진되는 경우 평균 3년 안에 절반 정도의 분들이 호흡곤란으로 인하여 사망하게 됩니다. 질환이 진행되면서 호흡곤란이 심해지며 폐에서 산소교환이 되지 않아 호흡곤란으로 심각성이 더해지고 일부 분들은 폐암이 발생하거나 또는 폐렴등의 합병증으로 고통받기도 합니다.
특발성 폐섬유증 피르페니돈 또는 닌테다닙등의 약물을 사용하고 폐재활을 하며 현상을 치료하는 치료법을 사용하고 일상생활의 수행능력을 개선시키기 위한 호흡 재활 낮은 산소수치에 대한 산소요법 감염 예방을 위한 항생제 투입 폐성 심장으로 인한 심부전에 대한 약물등으로 치료를 하고 있지만 실제로 굳어진 폐를 다시 회복할 수 있는 근본적인 치료법은 없는 상태입니다.
의료계에서는 폐이식을 통하여 치료방법을 시도하여 일부 사람들에게는 매우 성공적이었지만 아직까지 근본적으로 치료할 수 있는 근본적인 방법은 없는 것이 현실입니다.
폐섬유증, 특발성 폐섬유증, 원인, 증상, 치료방법에 대하여 포스팅하였습니다.
많은 도움이 되셨기를 기원하며, 항상 건강하시고 행복하시길 기원합니다.